Síndrome Nefrótico Dr. Sergio Herra Sánchez Nefrólogo

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<ul><li> Diapositiva 1 </li> <li> Sndrome Nefrtico Dr. Sergio Herra Snchez Nefrlogo </li> <li> Diapositiva 2 </li> <li> Diapositiva 3 </li> <li> Generalidades Edema, proteinuria e hipoalbuminemia. Edema, proteinuria e hipoalbuminemia. Proteinuria mayor a 3.5 g por da, hipoalbuminemia y edema perifrico. Proteinuria mayor a 3.5 g por da, hipoalbuminemia y edema perifrico. Se asocia a retencin de sodio, dislipidemia, estado protrombtico excrecion de Proteinas S y C y Antitrombina III. Se asocia a retencin de sodio, dislipidemia, estado protrombtico excrecion de Proteinas S y C y Antitrombina III. Inflamacin - Inmunosupresion. Inflamacin - Inmunosupresion. </li> <li> Diapositiva 4 </li> <li> Causas Glomerulopatas primarias Glomerulopatas primarias Glomerulonefritis membranosa (MN) (33%) Glomeruloesclerosis focal (FSGS) (33%) Nefropata por IgA (10%) Enfermedad de cambios mnimos (MCD) (15%) Glomerulonefritis membrano proliferativa (MPGN) (4%) Otros (5%) Glomerulopatas secundarias Glomerulopatas secundarias - Diabetes - Amiloidosis - LES - Mieloma mltiple - Infecciones HIV (FSGS) Hepatitis B (MN) Hepatitis C (MPGN) Sfilis y malaria (MN) - Neoplasias (MN) - Medicamentos (AINES, sales de oro, penicilamina) (MN (AINES, sales de oro, penicilamina) (MN) Otros (Obesidad, tabaco) Otros (Obesidad, tabaco) </li> <li> Diapositiva 5 </li> <li> Diapositiva 6 </li> <li> Evaluacin Historia Historia Historia familiar y exposicin a drogas o toxinas Examen Fsico Examen Fsico Guayaco en heces (&gt; 50 aos) (-) Sigmoidoscopa (-) Sigmoidoscopa (+) Estudios gastrointestinales completos (+) Estudios gastrointestinales completos Laboratorio Laboratorio Hemograma, creatinina, glicemia, transaminasas, DHL, FA, albmina, perfil lipdico Orina de 24 hrs Orina de 24 hrs Radiografa de trax Radiografa de trax </li> <li> Diapositiva 7 </li> <li> Evaluacin Descartar enfermedades sistmicas Descartar enfermedades sistmicas Angiografa con fluorescena (DM) FAN Descartar neoplasias (&gt;50 aos) Descartar neoplasias (&gt;50 aos) Neoplasias slidas Mieloma mltiple Electroforesis de protenas sricas y urinarias Electroforesis de protenas sricas y urinarias Descartar infeccin Descartar infeccin Serologas hepatitis B, C, HIV Biopsia renal Biopsia renal Distinguir glomerulopatas primarias Causas secundarias Establecer severidad </li> <li> Diapositiva 8 </li> <li> Fisiopatologa Membrana basal glomerular restringe el paso de protenas plasmticas mediante 2 mecanismos: Membrana basal glomerular restringe el paso de protenas plasmticas mediante 2 mecanismos: Barrera carga selectiva (aminoglicanos polianinicos) Protenas pequeas Protenas pequeas Enfermedad de cambios mnimos Enfermedad de cambios mnimos Barrera tamao selectiva (poros) Protenas de mayor tamao Protenas de mayor tamao Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis membranosa </li> <li> Diapositiva 9 </li> <li> Infecciones Alteracin de fagocitosis Alteracin de fagocitosis Ig G y complemento Ig G y complemento Tratamiento inmunosupresor Tratamiento inmunosupresor &gt; susceptibilidad a infecciones virales y bacterianas &gt; susceptibilidad a infecciones virales y bacterianas Vacuna antineumococco Vacuna antineumococco </li> <li> Diapositiva 10 </li> <li> Dislipidemia Factor de riesgo cardiovascular Factor de riesgo cardiovascular VLDL, IDL, LDL, colesterol total y triglicridos VLDL, IDL, LDL, colesterol total y triglicridos Lipoproteina a Lipoproteina a Aumento en la produccin y disminucin del catabolismo de apolipoprotena B Aumento en la produccin y disminucin del catabolismo de apolipoprotena B Asociado con alteracin en la permeabilidad glomerular prdida de alguna enzima limitante en la lipognesis? Asociado con alteracin en la permeabilidad glomerular prdida de alguna enzima limitante en la lipognesis? </li> <li> Diapositiva 11 </li> <li> Dislipidemia Terapia no farmacolgica Terapia no farmacolgica Estatinas Estatinas IECA al reducir el nivel de proteinria, reducen los niveles de LDL y colesterol total IECA al reducir el nivel de proteinria, reducen los niveles de LDL y colesterol total </li> <li> Diapositiva 12 </li> <li> Diapositiva 13 </li> <li> Complicaciones Tromboemblicas Factores de riesgo: Factores de riesgo: Albmina &lt; 2.5 mg/dl Proteinria &gt; 10 g/24 hrs Niveles de fibringeno AT III Hipovolemia Anticoagulacin profilctica Anticoagulacin profilctica GN membranosa Fenmenos tromboemblicos previos Antiagregantes plaquetarios Antiagregantes plaquetarios </li> <li> Diapositiva 14 </li> <li> Complicaciones Tromboemblicas Frecuente y peligrosa Frecuente y peligrosa 20-30% de adultos con GN membranosa 20-30% de adultos con GN membranosa Trombosis de la vena renal es frecuente en la GN membranosa Trombosis de la vena renal es frecuente en la GN membranosa Dolor flanco, hematuria, IRA TVP y TEP TVP y TEP Frecuente &gt; 50% es silente riesgo coronario riesgo coronario </li> <li> Diapositiva 15 </li> <li> Diapositiva 16 </li> <li> Sindrome Nefrtico Nefropata Cambios Mnimos. Nefropata Cambios Mnimos. Nefropata Membranosa. Nefropata Membranosa. GEF y S. GEF y S. </li> <li> Diapositiva 17 </li> <li> ECM ECM Biopsia renal normal (Microscopa e inmuno) Hallazgos en microscopa electrnica (pedicelos) 10-15% en adultos Asociada a alergias, AINEs, Linfoma Hodgkin Aparicin abrupta anasarca e hipoalbuminemia Sedimento acelular No asociada a hipertensin o deterioro PFR Esteroides en adultos: remisin meses </li> <li> Diapositiva 18 </li> <li> GEFS GEFS Aumento en frecuencia en blancos Lesin ms prominente en unin crtico medular Variantes Hipercelularidad endocapilar Hipercelularidad endocapilar Glomerulopata colapsante Glomerulopata colapsante Lesin tip glomerular Lesin tip glomerular Primaria o secundaria </li> <li> Diapositiva 19 </li> <li> GEFS 1 GEFS 1 Inicio rpido anasarca, proteinuria, edema 50% HTA, 25% alteracin PFR Menor R/ a esteroides Biopsia renal cambios similares a ECM asociados a regiones de esclerosis Terapia inmunosupresora puede modificar enfermedad Principal factor pronstico: Respuesta al tratamiento. </li> <li> Diapositiva 20 </li> <li> GEFS 2 GEFS 2 Prdida de nefronas lleva a hipertrofia e hiperfiltracin de glomrulos restantes Deterioro clnico gradual Menos edema e hipoalbuminemia Menos edema e hipoalbuminemia Proteinuria rango nefrtico Proteinuria rango nefrtico Tratamiento de soporte IECAS, ARA2, control PA, diurticos, estatinas IECAS, ARA2, control PA, diurticos, estatinas </li> <li> Diapositiva 21 </li> <li> Glomerulopata Membranosa Glomerulopata Membranosa Depsitos inmunes debajo de pedicelos Anticuerpos contra protena de podocito Hombres (2:1) entre 30-60 aos 20% proteinuria subnefrtica HTA y afeccin PFR son infrecuentes al inicio 33% resuelven espontneamente y 30% progresan a IRC terminal </li> <li> Diapositiva 22 </li> <li> Glomerulopata Membranosa Glomerulopata Membranosa Causas 2as: Causas 2as: LES Medicamentos Hepatitis B Sfilis, esquistozomiasis, lepra Cncer TGI, prstata, pulmn y mama (raro) </li> <li> Diapositiva 23 </li> <li> Retencin de Sodio y Edemas Hipovolemia Activacin de sistemas de compensacin Retencin de Na + ?? Hipovolemia Activacin de sistemas de compensacin Retencin de Na + ?? Adultos con Sindrome nefrtico tienen volumen plasmtico normal o aumentado PNA (sobrecarga circulatoria) Bloqueo de SRAA no produce natriuresis Hay retencin de Na + previo a la aparicin hipoalbuminemia en etapas tempranas </li> <li> Diapositiva 24 </li> <li> Retencin de Sodio y Edemas Pueden presentarse episodios de hipovolemia luego del tratamiento con diurticos Pueden presentarse episodios de hipovolemia luego del tratamiento con diurticos Hipotensin ortosttica, taquicardia, vasoconstriccin perifrica, dolor abdominal, diarrea Hipotensin ortosttica, taquicardia, vasoconstriccin perifrica, dolor abdominal, diarrea Oliguria y falla renal aguda Oliguria y falla renal aguda AINES riesgo de IRA AINES riesgo de IRA </li> <li> Diapositiva 25 </li> <li> Tratamiento del Edema Nefrtico Inducir balance negativo de Na + Inducir balance negativo de Na + Restringir ingesta de Na + a 50 mmol/da (3g de NaCl/d) Restringir ingesta de Na + a 50 mmol/da (3g de NaCl/d) Diurticos de asa Diurticos de asa 2-3 veces x da Altas dosis por efecto de resistencia a diurticos Reducir la reabsorcin de Na + a nivel de la nefrona distal asociando tiazidas o ahorradores de K + Reducir la reabsorcin de Na + a nivel de la nefrona distal asociando tiazidas o ahorradores de K + </li> <li> Diapositiva 26 </li> <li> Tratamiento del Edema Nefrtico Natriuresis abrupta puede causar hipovolemia y llevar a falla renal aguda Natriuresis abrupta puede causar hipovolemia y llevar a falla renal aguda hemoconcentracin fenmenos trombticos hemoconcentracin fenmenos trombticos Infusin de albmina solo si hay hipovolemia sintomtica Infusin de albmina solo si hay hipovolemia sintomtica </li> <li> Diapositiva 27 </li> <li> IECA y ARA II Mecanismo no hemodinmico Mecanismo no hemodinmico Indicado an en pacientes normotensos Indicado an en pacientes normotensos Dieta hiposdica hipoproteica incrementa su efecto antiproteinrico Dieta hiposdica hipoproteica incrementa su efecto antiproteinrico Dieta hipoproteica Sobrecarga proteica incrementa la TFG Sobrecarga proteica incrementa la TFG 0.8 g/Kg por da 0.8 g/Kg por da Prevenir desnutricin Prevenir desnutricin </li> <li> Diapositiva 28 </li> <li> Terapia Inmunolgica Establecer relacin riesgo beneficio Establecer relacin riesgo beneficio Glomerulopata de cambios mnimos y Glomeruloesclerosis focal y segmentaria Glomerulopata de cambios mnimos y Glomeruloesclerosis focal y segmentaria Prednisolona 1 mg/kg x 8 semanas Ciclofosfamida si no hay respuesta a esteroides, recadas frecuentes o factores asociados a mal pronstico renal (1-2 mg/kg/da) Ciclosporina es una opcin en pacientes con escasa respuesta al tratamiento Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis membranosa Descartar causas secundarias 3 ciclos mensuales de metilprednisolona alternando con clorambucilo o ciclofosfamida </li> <li> Diapositiva 29 </li> <li> Otros Tratamientos Colchicina previene la progresin de la enfermedad Colchicina previene la progresin de la enfermedad Interfern en sndrome nefrtico asociado a hepatitis B o a crioglobulinemia por hepatitis C Interfern en sndrome nefrtico asociado a hepatitis B o a crioglobulinemia por hepatitis C Quimioterapia o reseccin tumoral en sndrome nefrtico paraneoplsico Quimioterapia o reseccin tumoral en sndrome nefrtico paraneoplsico </li> <li> Diapositiva 30 </li> </ul>