Gonadectomía bilateral e - ?· Gonadectomía bilateral e histerosgalpingectomía laparoscópica en…

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<ul><li><p>Investigacin Clnica</p><p>ISSN: 0535-5133</p><p>riclinicas@gmail.com</p><p>Universidad del Zulia</p><p>Venezuela</p><p>Fernndez-Fernndez, Jess; Pachano-Arenas, Freddy; Chacn-Fuenmayor, Josymar; Villalobos-</p><p>Robles, Joalice; Zara-Chirinos, Carmen</p><p>Gonadectoma bilateral e histerosgalpingectoma laparoscpica en un adolescente con desorden de</p><p>desarrollo sexual ovotesticular. Reporte de caso.</p><p>Investigacin Clnica, vol. 50, nm. 4, 2009, pp. 507-511</p><p>Universidad del Zulia</p><p>Maracaibo, Venezuela</p><p>Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=372937678010</p><p> Cmo citar el artculo</p><p> Nmero completo</p><p> Ms informacin del artculo</p><p> Pgina de la revista en redalyc.org</p><p>Sistema de Informacin Cientfica</p><p>Red de Revistas Cientficas de Amrica Latina, el Caribe, Espaa y Portugal</p><p>Proyecto acadmico sin fines de lucro, desarrollado bajo la iniciativa de acceso abierto</p>http://www.redalyc.org/revista.oa?id=3729http://www.redalyc.org/revista.oa?id=3729http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=372937678010http://www.redalyc.org/comocitar.oa?id=372937678010http://www.redalyc.org/fasciculo.oa?id=3729&amp;numero=37678http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=372937678010http://www.redalyc.org/revista.oa?id=3729http://www.redalyc.org</li><li><p>Gonadectoma bilateral ehisterosgalpingectoma laparoscpicaen un adolescente con desordende desarrollo sexual ovotesticular.Reporte de caso.</p><p>Jess Fernndez-Fernndez1, Freddy Pachano-Arenas2, Josymar Chacn-Fuenmayor3,</p><p>Joalice Villalobos-Robles4 y Carmen Zara-Chirinos5.</p><p>1Unidad de Urologa, 2Unidad de Ciruga, 3Unidad de Psicologa,4Unidad de Endocrinologa y 5Unidad de Gentica. Hospital de EspecialidadesPeditricas de Maracaibo Universidad del Zulia. Maracaibo, Venezuela.</p><p>Palabras clave: Laparoscopia, gonadectoma, remanentes mllerianos, desordende desarrollo sexual ovotesticular.</p><p>Resumen. Los desrdenes de desarrollo sexual hacen referencia a nioscuyos genitales al nacer presentan caractersticas de ambos sexos o aquellosque, teniendo un fenotipo normal, presentan alteraciones del desarrollo en lapubertad o adolescencia. Estos desrdenes representan un reto diagnstico yteraputico, debido a que pueden ser desencadenados por diferentes entida-des nosolgicas, y por otro lado, pacientes portadores de las mismas patolo-gas pueden presentar diferentes alteraciones anatmicas. La laparoscopiajuega un importante papel en el abordaje diagnstico de estos pacientes; per-mite la visualizacin de los genitales internos y la toma de muestras de tejidospara estudios histolgicos. Desde el punto de vista teraputico, la ciruga la-paroscpica permite la extirpacin de estructuras internas opuestas al sexodefinitivo del paciente. Se reporta el caso de un adolescente con desorden deldesarrollo sexual ovotesticular (Hermafrodita verdadero) a quien una vez defi-nido el sexo social como varn, se le extirparon a travs del abordaje laparos-cpico, los remanentes embrionarios derivados del Mller. Se practic mamo-plastia reductora e implantacin de prtesis testiculares a travs de cirugaconvencional.</p><p>Invest Clin 50(4): 507 - 511, 2009</p><p>Autor de correspondencia: Jess Fernndez-Fernndez. Hospital de Especialidades Peditricas de Maracaibo.Prolongacin Circunvalacin N 2, Sector Plaza de Toros, va Ciudadela Fara. Maracaibo, Venezuela. Telefo-no: 00-58-416-6617713. Correo electrnico: jafernandezf@cantv.net</p></li><li><p>Bilateral gonadectomy and laparoscopic hysterosalpingectomyin an adolescent with ovotesticular disorder of sexualdevelopment.Invest Clin 2009; 50(4): 507 - 511</p><p>Key words: Laparoscopic, gonadectomy, Mllerian remnants, ovotesticular disor-der of sexual development.</p><p>Abstract. Disorders of sexual development in adolescents refer to chil-dren whose genitals at birth present characteristics of both genders, or tothose children with normal phenotype that present a development alterationduring puberty or adolescence. These disorders represent diagnostic and ther-apeutic challenges, because they can be triggered by different nosological en-tities; and on the other hand, patients carrying the same pathologies canpresent different anatomical alterations. Laparoscopy plays an important rolein the diagnostic approach of these patients because, besides the fact that itallows an excellent visualization of the internal genitals anatomy, it also al-lows tissue sample taking for histological studies. On the other hand, from atherapeutic point of view, laparoscopic surgery allows removal of internalstructures opposed to the patients definite gender. We report the case of anadolescent with ovotesticular disorder of sexual development (True Hermaph-rodite) from whom, once his male gender was socially defined, the embrionaryremnants derived from Mller were removed through laparoscopic approach.Mamoplastic reduction and testicular prosthesis implantation were also prac-ticed through conventional surgery.</p><p>Recibido: 13-11-2008. Aceptado: 16-04-2009.</p><p>INTRODUCCIN</p><p>El intersexo hace referencia a aque-llos pacientes que al nacer presentan geni-tales externos ambiguos, o aquellos que te-niendo un fenotipo normal, presentan alte-raciones del desarrollo en la pubertad oadolescencia (1). En los ltimos aos, lalaparoscopia se ha empleado en la terapu-tica de estos pacientes (2). Dada la exce-lente visin de los rganos plvicos femeni-nos, este abordaje permite su extirpacinadecuada con baja morbilidad. Se reportael caso de un adolescente masculino quienconsult a nuestro centro por presentar gi-necomastia bilateral. Luego de la evalua-cin multidisciplinaria entre urlogos, ciru-</p><p>janos, endocrinlogos, psiclogos y genetis-tas del hospital, y previa realizacin de an-lisis cromosmico, estudios diagnsticospor imgenes y pruebas hormonales se sos-pecha la existencia de desorden del desarro-llo sexual ovotesticular. Posterior al anlisispsicolgico del paciente que confirma laidentificacin sexual de gnero masculino,se realiz gonadectoma bilateral e histero-salpingectoma a travs de ciruga laparos-cpica. Este abordaje, se complement conmamoplastia reductora e implantacin deprtesis testiculares, para una mejor ade-cuacin del sexo social del paciente. La evo-lucin del joven, 24 meses posterior a la in-tervencin quirrgica ha sido satisfactoria ylibre de sntomas.</p><p>Investigacin Clnica 50(4): 2009</p><p>508 Fernndez-Fernndez y col.</p></li><li><p>CASO CLNICO</p><p>Adolescente de 16 aos de edad conaspecto fenotpico masculino, consult anuestro hospital por presentar ginecomas-tia bilateral importante. Manifest mante-ner relaciones sexuales con pareja femeninadesde los 14 aos de edad. Neg la presen-cia de hematuria cclica, secreciones penia-nas, dolor o infecciones urinarias. Dentrode los hallazgos patolgicos al examen fsi-co evidenci mamas de aspecto y tamaoacorde a paciente femenino de la mismaedad. En el examen fsico las gnadas nofueron palpadas, el vello pubiano fue de dis-tribucin femenina, el falo midi 9 cm delongitud en reposo, con hipospadia glandary curvatura ventral discreta (Fig. 1). El ca-riotipo fue 46 XX. La ecografa plvica evi-denci genitales internos femeninos. Lauretroscopia evidenci orificio patolgico anivel de uretra posterior el cual se corres-pondi con la vagina. No fue realizada ure-trocistografia. La evaluacin endocrinolgi-ca incluy un Test de estimulacin con Hor-mona Adrenocorticotropa (ACTH) que des-cart la presencia de Hiperplasia AdrenalCongnita, como primera causa de ambi-gedad genital en un paciente con gnadasno palpables al examen fsico; y un test deestimulacin con Gonadotropina CorinicaHumana (GCH), tres dosis de 2000 UI, quedemostr ausencia de modificaciones signi-ficativas tanto en los valores de testostero-na total como estradiol (Tabla I). Luego de</p><p>la evaluacin psicolgica y discusin multi-disciplinaria del caso clnico, aceptacin delcomit de biotica de la institucin y obte-ner el consentimiento de los padres, se de-cidi practicar: mamoplastia reductora, go-nadectoma e histerosalpingectoma lapa-roscpica, adems de colocacin de prte-sis testiculares, todo en un solo tiempo qui-rrgico. El paciente se neg a la correccinde la hipospadia, alegando que no le produ-ca limitaciones para tener relaciones se-xuales. Para la gonadectoma y extirpacinde restos mllerianos, se sigui la tcnicalaparoscpica estndar: insuflacin perito-neal de dixido de carbono (presin de 12mm de Hg). Se utilizaron 3 puertos de 10mm; uno umbilical y uno en cada fosa ilia-ca. Se observaron genitales internos de as-</p><p>Vol. 50(4): 507 - 511, 2009</p><p>Gonadectoma e histerogalpingectoma en hermafrodita verdadero 509</p><p>Fig. 1. Falo de 9 cm de longitud en reposo conhipospadia glandar y curvatura ventraldiscreta. Bolsas escrotales poco desarro-lladas y vacas.</p><p>TABLA IPRUEBAS DE EVALUACIN ENDOCRINOLGICA</p><p>Hormonas Basales Post ACTH Post GCH</p><p>FSH 6,27mUI/mL</p><p>LH 36,99 mUI/mL</p><p>Estradiol 69 pg/mL 117 pg/mL</p><p>Testosterona total 0,89 ng/mL 0,42 ng/mL</p><p>17-OH progesterona 1,32 ng/mL 5,9 ng/mL</p><p>Cortisol 40,12 mcg/dL 55,69 mcg/dL</p></li><li><p>pecto prepuberal. Previa visualizacin deambos urteres, se procedi a realizar his-terectoma y gonadosalpingectoma bilate-ral; ambos ligamentos lumboovricos fue-ron ligados con clips y seccionados con bis-tur armnico, mientras que las arteriasuterinas fueron ligadas con grapas y seccio-nadas con bistur armnico en la base del li-gamento ancho, cerca de la insercin vagi-nal. La vagina fue disecada y dividida de suunin profunda con la uretra con 2 asas en-doscpicas de sutura Vicryl 0 (cido poligli-clico). Los restos mllerianos fueron reti-rados a travs de la incisin infraumbilical.La duracin de la ciruga laparoscpica fuede 90 minutos. No hubo complicaciones yse dej sonda vesical durante 6 das poste-rior a la intervencin. El paciente se alimen-t por va oral el mismo da de la interven-cin al recuperarse de los anestsicos, yegres al sptimo da de la ciruga una vezque se asegur que no tena dificultad parala miccin. El examen histolgico reporttero prepuberal, trompas de aspecto nor-mal y ovotestis bilateral (Fig. 2). El pacien-te ha evolucionado sin infecciones del trac-to urogenital, trastornos miccionales o in-continencia urinaria 24 meses posterioresal procedimiento. El aspecto esttico de losgenitales externos, posterior a la colocacinde prtesis es excelente. Actualmente reci-be reemplazo hormonal con testosterona yrefiere sexo ocasional con pareja del sexofemenino.</p><p>DISCUSIN</p><p>El uso de laparoscopia en pacientescon desordenes de diferenciacin sexual noes nuevo (3). Portuondo y col. describieronla primera toma de biopsias a travs de la-paroscopia en 1986 (4). En los ltimosaos, adems de complementar el diagns-tico, la laparoscopia se ha empleado en lateraputica de estos pacientes (2). En oca-siones, es utilizada para retirar estructuras</p><p>contrarias al sexo asignado (1, 5). La remo-cin de tero, trompas, gnadas y vaginadesde el seno urogenital, es posible practi-carla con baja morbilidad cuando es realiza-da por cirujanos con experiencia (6). La la-paroscopia permite una excelente visin delas estructuras plvicas, disminuye los ries-gos quirrgicos, evita grandes cicatrices ypermite el alta hospitalaria ms rpida; re-sultando en menos incomodidad despus dela ciruga, menos requerimiento de analge-sia, convalecencia menor y ms rpido re-torno a las actividades normales (7). Lasventajas del abordaje son particularmenteevidentes en cirugas sobre el rea genital,en las cuales la discrecin es importante,ms an, al tratarse de pacientes que nece-sitan reafirmar su imagen corporal y autoestima (8).</p><p>Investigacin Clnica 50(4): 2009</p><p>510 Fernndez-Fernndez y col.</p><p>Fig. 2. Cortes coloreados con H&amp;E. 100X. Seevidencia la presencia de dos pequeosquistes foliculares corticales (estrellas)inmersos en un estroma fusocelularcompacto, y sin observar ninguna sepa-racin de este tejido se observa tejidotesticular (flecha) en el que se observantbulos seminferos con muy poco es-troma interpuesto entre ellos.</p></li><li><p>REFERENCIAS</p><p>1. Recamn R, Bonet B, Enes J, Cidade-Ro-drgues J. Ciruga mnimamente invasivaen el intersexo: Nuestra experiencia. CirPediatr 2006, 19:87-90.</p><p>2. Nihoul-Fkt C. Surgical management ofthe intersex patient: An overview in 2003.J Pediatr Surg 2004; 39:144-145.</p><p>3. Wilson E, Vuitch F, Carr B. Laparoscopicremoval of dysgenetic gonads containing agonadoblastoma in a patient with Swyersyndrome. Obstet Gynecol 1992, 79:842-844.</p><p>4. Portuondo J, Neyro J, Barral A, Gonzalez-Gorospe F, Benito J. Management ofphenotypic female patients with an XYkaryotype. J Reprod Med 1986, 31:611-615.</p><p>5. Cadeddu J, Watumull L, Corwin S,McConnell J. Laparoscopic gonadectomyand escisin of Mllerian remnant in anadult intersex patient. Urology 2001;57:554.</p><p>6. Dnes F, Cocuzza M, Schneider-MonteiroE, Silva F, Costa E, Mendonca B, Men-donca B, Arap S. The laparoscopic man-agement of intersex patients: the preferredapproach paediatric urology. Br J Urol2005, 95:863-867.</p><p>7. Lima M, Aquino A, Dmini M, Ruggeri G,Libri M, Cimador M, Pelusi G. Laparo-scopic removal of Mllerian Duct remnantsin boys. J Urol 2004, 171: 364-368.</p><p>8. Dnes F, Mendonca B, Arap S. Laparo-scopic management of intersexual status.Urol Clin North Am 2001, 28:31-42.</p><p>Vol. 50(4): 507 - 511, 2009</p><p>Gonadectoma e histerogalpingectoma en hermafrodita verdadero 511</p></li></ul>