Dr. Mario Osorio Valero1 tumor de Wilms bilateral. Dra ... ?· Abril-Junio 2011 121 Dr. Mario Osorio…

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<ul><li><p>1 2 1Abril-Junio 2011</p><p>Dr.MarioOsorioValero1</p><p>Dra.MaraEdithSalgadoAlday2</p><p>Dra.ClaudiaLucaShoupFierro2tumor de Wilms bilateral. Presentacin de un caso y revisin bibliogrfica</p><p>1Servicio de Tomografa Computada y 2Servicio de Patologa Clnica del Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE. Avenida Coyoacn y Flix Cuevas, Col. Del Valle, 03310, Mxico, D.F. Copias (copies): Dr. Mario Osorio Valero. E-mail: drmario_osorio@hotmail.com</p><p>rESUMEN</p><p>Las neoplasias ms frecuen-tes en edad peditrica son los tu-mores del sistema hematopoy-tico, los tumores de los sistemas nerviosos central y perifrico, el retinoblastoma y los tumores renales.1,2 Los tumores renales son la segunda causa ms co-mn de masas retroperitoneales y ms de 90% corresponde a tumores malignos primarios: </p><p>especficamente al tumor de Wilms.3 El tumor de Wilms es la neoplasia maligna abdominal ms comn en los pacientes peditricos.4 De todos los casos 90% se presenta antes de los 10 aos de edad. Representa la sptima causa de cncer en la Ciudad de Mxico5 y puede presentarse bilateralmente en entre 5 y 10% de los casos.</p><p>Se presenta el caso de un paciente masculino de 82 das </p><p>de vida extrauterina con fiebre, aumento de volumen abdo-minal y hematuria. El estudio histopatolgico confirm un tumor de Wilms bilateral sin-crnico.</p><p> Palabras clave: tumor de </p><p>Wilms, bilateral sincrnico.</p><p>Contina en la pg. 122</p><p>Caso ClniCoAnales de Radiologa Mxico 2011;2:121-126.</p><p>Caso clnicoIngresa paciente masculino de 82 das de vida ex-</p><p>trauterina enviado por el hospital de su localidad con padecimiento de 8 das de evolucin caracterizado por fiebre de 39C, hematuria macroscpica escasa en el paal y aumento de volumen de la regin abdominal con predominio del flanco derecho.</p><p>Es producto de segunda gestacin y fue obtenido por operacin cesrea debido a macrosoma fetal. El embarazo curs con amenaza de parto prematuro y se calific como de 37.5 semanas de gestacin. Apgar 9/9, peso al nacer: 3.740 kg. Ha sido alimentado al pecho hasta el momento de la consulta pero a partir de los 15 das de nacimiento inici alimentacin mixta.</p><p>Se realiz tamiz neonatal (TSH aparentemente normal, 17 hidroxiprogesterona y fenilalanina). Inmu-nizaciones: 1 BCG, 2 de hepatitis, pentavalente 1, rotavirus 1. Niega antecedentes quirrgicos, traum-ticos ni transfusiones; no es alrgico a medicamentos (ha recibido paracetamol y amoxicilina).</p><p>Los estudios de laboratorio mostraron creatinina s-rica de 0.51 mg/dl, BUN de 9, por Schwartz 52 ml/min, </p><p>electrolitos sricos normales y examen general de orina con pH 6 y densidad de 1.0</p><p>Ante el aumento de volumen abdominal se solicit un ultrasonido abdominal que report aumento de volumen renal bilateral con mltiples lesiones hipoecoicas bilate-rales de morfologa redondeada y patrn homogneo; prdida de la continuidad del seno renal pero sin datos de uropata obstructiva ni de litos.</p><p>Al da siguiente se realiz una tomografa abdominal en donde se observ, en la fase simple, aumento de volumen renal bilateral, ambos riones con bordes lo-bulados y calcificacin puntiforme en el rin derecho, (Imagen 1). Tras la aplicacin del medio de contraste endovenoso se apreciaron ambos riones con densidad heterognea a expensas de mltiples lesiones hipoden-sas, redondeadas, de contornos regulares pero tenues, de diferentes dimensiones y con una densidad menor al parnquima renal de entre 25-40 UH; en las fases arterial y de parnquima no se mostraron cambios de importancia (Imagen 2). Se apreci leve retraso en la concentracin y en eliminacin del medio de contraste por ambos riones con distorsin del sistema pieloca-licial. Los ureteros y las uniones uretero-vesicales sin datos de compromiso. La vejiga muestra morfologa y dimensiones habituales: pared de aspecto normal y contenido sin lesiones en su interior (Imagen 3). La conclusin de la tomografa fue de un posible tumor </p></li><li><p>1 2 2 Abril-Junio 2011</p><p>Viene de la pg. 121</p><p>aBStraCt</p><p>The most common neoplasias at pediatric age are tumors of the hematopoietic system, tumors of the central and peripheral nervous systems, retinoblasto-ma, and renal tumors.1,2 Renal tumors are the second leading </p><p>cause of retroperitoneal masses and more than 90% are malig-nant primary tumors: specifically Wilms tumor.3 Wilms tumor is the most common malignant abdominal neoplasia in pedia-tric patients.4 Ninety percent of all cases occur before 10 years of age. It represents the seventh leading cause of cancer in Mexico City5 and may occur </p><p>bilaterally in 5 to 10% of cases.We present the case of a </p><p>male patient of 82 days of ex-trauterine life with fever, increa-sed abdominal volume, and he-maturia. The histopathological study confirmed a synchronous bilateral Wilms tumor.</p><p> Key words: Wilms tumor, </p><p>bilateral synchronous.</p><p>de Wilms bilateral vs. nefroblastomatosis bilateral y se program para toma de biopsia guiada por tomografa.</p><p>Se realiz gammagrama renal para valorar la funcin con diagnstico de probable tumor de Wilms utilizando radiofarmaco Tc99m (TechneScan MAG3) en dosis de 1 mCi. Se realiz gammagrama renal en proyeccin posterior simultneo a la administracin intravenosa del radiofrmaco en el que se observ perfusin sincr-nica pero asimtrica por ser notoriamente menor para rin izquierdo. Rin izquierdo en situacin habitual con prdida de la morfologa y disminuido de tamao. Rin derecho de forma y en situacin habituales, au-mentado de tamao. Rin izquierdo con deficientes fases de concentracin y trnsito e inicio de eliminacin </p><p>imagen 1. Estudio sin medio de contraste en donde se aprecia aumento de volumen de ambos riones. Muestran bordes lobulados y se aprecia una calcificacin puntiforme en el rin derecho; sin embargo, no es posible definir ninguna tumoracin focalizada.</p><p>imagen 2. Estudio con medio de contraste IV en fase paren-quimatosa. Se aprecian mltiples lesiones hipodensas, de bordes lobulados y contornos tenues en el parnquima de ambos riones con predominio del lado izquierdo. Muestran menor reforzamiento que el parnquima renal, lo que permite diferenciarlas.</p><p>imagen 3. Reconstrucciones 3-D. a) vista anterior, b) vista posterior y c) vista anterior en donde se ha eliminado el pa-rnquima renal. Utilizadas para la valoracin de la va urinaria donde se corrobor su integridad y se descart compromiso secundario a las tumoraciones renales.</p></li><li><p>1 2 3Abril-Junio 2011</p><p>prolongada. El rin derecho con deficiente fase de concentracin y prolongadas fases de trnsito y elimi-nacin; present retencin pielocalicial hasta el final del estudio. Lo anterior se corrobor con las curvas de actividad contra tiempo (renograma). Funcin renal rin izquierdo: 178.31 ml/min (35%); rin derecho 330.17 ml/min (65%); total 508.48 ml/min. Comentarios: 1. Funcin renal izquierda en rango bajo. 2. Funcin renal derecha conservada con pielectasia.</p><p>Resultado de la biopsia guiada por tomografaDescripcin macroscpica: se reciben 2 muestras de </p><p>tejido de forma y superficie irregulares, consistencia re-nitente, color caf claro. Se incluyen ntegras en cpsula r mgf que corresponde a corteza con 8 glomrulos. Se identific una neoplasia hipercelular compuesta por clulas primitivas de ovales a redondas con esca-so citoplasma; los ncleos eran grandes, irregulares con hipercromasia moderada y mitosis ocasionales, con patrn de crecimiento nodular que corresponda aproximadamente a 90% del componente (blastemal). El resto, 8-10%, estuvo caracterizado por diferenciacin epitelial formando tbulos; no se observ componente estromal. Conclusin diagnostica: tumor de Wilms (ne-froblastoma) bifsico con componente blastemal (90%) y epitelial (10%); categora histolgica desfavorable. (Imgenes 4, 5 y 6).</p><p>Se realizaron estudios de tomografa posteriores al tratamiento mdico con quimioterapia (Imgenes 7 y 8) para valorar la remisin o estabilidad de las tumo-raciones, as como reconstrucciones en 3-D para la valoracin prequirrgica, que se enfoc en los trayectos vasculares principalmente arteriales y en sus carac-tersticas (Imagen 9). Finalmente se realiz estudio 3-D con el programa de volumetra para determinar el porcentaje de tejido renal sano en ambos riones y determinar la posibilidad de tratamiento quirrgico con tumorectoma (Imagen 10).</p><p>discusinEn 1899 el cirujano Max Wilms public un informe </p><p>sobre siete nios que padecan tumores malignos del parnquima renal. El nefroblastoma se considera ac-tualmente como el tumor renal maligno ms frecuente de la infancia y se lo conoce comnmente como tumor de Wilms. Entre 1975 y 1995 se estimaba que el tumor de Wilms representaba 6% de los tumores malignos pe-ditricos en Estados Unidos, con una incidencia anual aproximada de 500 casos. La incidencia es levemente superior en nias.</p><p>La triada clsica de tumor, dolor y hematuria no siem-pre est presente, hay otras manifestaciones como: sndrome nefrtico y nefrtico, edema, hipertensin arterial y otras que pueden contribuir a su diagnstico temprano. A mayor edad de los pacientes el pronstico </p><p>imagen 4. Fotomicrografa con tincin de hematoxilina-eosi-na. Muestra un nefroblastoma con tres glomrulos abortivos, caractersticos de esta neoplasia.</p><p>imagen 5. Fotomicrografa con tincin de hematoxilina-eosina que muestra del lado izquierdo el componente blastemal y del lado derecho el componente epitelial constituido por tbulos primitivos.</p><p>imagen 6. Fotomicrografa teida con hematoxilina-eosina que ejemplifica el componente blastemal constituido por c-lulas primitivas de ovales a redondas, con escaso citoplasma y con ncleos grandes tpicos del nefroblastoma.</p></li><li><p>1 2 4 Abril-Junio 2011</p><p>empeora. El estadio clnico y la anaplasia del tumor son los dos factores ms importantes para el pronstico.</p><p>El tumor de Wilms puede tener una presentacin bilateral en entre 5 y 10% de los casos, por lo general </p><p>no se le considera hereditario.6 La mayora de los tumores bilaterales estn presentes al momento del diagnstico inicial de tumor de Wilms y se les denomina sincrnicos. Sin embargo, puede aparecer un segundo </p><p>imagen 7. Estudio con medio de contraste IV en fase arterial realizado despus del tratamiento con quimioterapia previa al planeamiento quirrgico. Las lesiones mostraron disminucin de sus dimetros en ambos riones.</p><p>imagen 8. Estudio con medio de contraste IV en fase parenquimatosa realizado despus del tratamiento con quimioterapia previa al planeamiento quirrgico. Se aprecia una menor captacin del medio de contraste por parte de las tumoraciones en relacin con el parnquima renal, muestran de manera difusa un patrn heterogneo en su interior.</p></li><li><p>1 2 5Abril-Junio 2011</p><p>imagen 10. Se utiliz el programa de volumetra para calcu-lar el porcentaje del volumen renal afectado como parte de la valoracin prequirrgica. Slo fue candidato a ciruga el rin derecho.</p><p>imagen 9. Reconstrucciones 3-D. a) vista oblicua derecha, b) vista anterior y c) vista oblicua izquierda. Utilizadas para la valoracin vascular prequirrgica. Se aprecian aorta, cava, venas y arterias renales de aspecto normal, sin variantes anatmicas ni compromiso tumoral.</p><p>tumor de Wilms en el otro rin en entre 1 y 3% de los nios tratados con xito por tumor de Wilms unilateral: se les denomina metacrnicos. La incidencia de dichos tumores de Wilms bilaterales metacrnicos es mucho ms alta en los nios a quienes se les diagnostic tumor de Wilms antes de los 12 meses de edad o en quienes el rin resecado contiene restos nefrognicos. Ms de 90% de las formas metacrnicas aparece durante los siguientes 5 aos despus de que se ha diagnosticado un tumor de Wilms primario.7,8</p><p>Se recomienda realizar estudios de control peridico con el fin del detectar tempranamente la presencia de los tumores de Wilms bilaterales metacrnicos en los siguientes casos:7,8</p><p> En los nios con restos nefrognicos en el rin resecado (si el nio tiene menos de 48 meses en el momento del diagnstico inicial): cada tres meses durante seis aos.</p><p> En nios con restos nefrognicos en el tumor resecado (si el nio tiene ms de 48 meses en el </p><p>momento del diagnstico inicial): cada tres meses durante cuatro aos.</p><p> En otros pacientes: cada tres meses durante 2 aos y luego cada ao por un periodo de 1 a 3 aos.</p><p>El tumor de Wilms se presenta habitualmente en nios sin otras alteraciones asociadas. Sin embargo, en ms de 10% de los 6 890 casos, de los que el Na-tional Wilms Tumor Study Group tiene informes entre 1980 y 1999, se present en nios con malformacio-nes reconocidas.9 Las malformaciones asociadas son ms frecuentes en las formas bilaterales. Los nios pueden presentar un sndrome fenotpico reconocible: los sndromes relacionados con el tumor de Wilms pueden clasificarse como sndromes fenotpicos con sobrecrecimiento y sin sobrecrecimiento.</p><p>El sndrome de sobrecrecimiento es el resultado de crecimiento somtico prenatal y posnatal excesivo, lo que resulta en macroglosia, nefromegalia y hemihi-pertrofia. Los dos tumores de sobrecrecimiento ms comunes relacionados con el tumor de Wilms son el sndrome de Beckwith Wiedemann y la hemihipertrofia aislada.10,11 Otros incluyen al sndrome de Perlman, al de Soto y al de Simpson-Golabi-Behemel.</p><p>Los trastornos de no sobrecrecimiento relacionados con el tumor de Wilms incluye a la aniridia aislada, a la trisoma 18, a la aniridia combinada con malformaciones genitourinarias y al sndrome de retardo mental (AGR), al sndrome de Bloom y al de Denys-Drash.12</p><p>El tumor de Wilms parece resultar de cambios en uno o ms, de por lo menos 10, genes. A pesar del nmero de genes que parecen participar en la formacin del tumor de Wilms el tumor hereditario de Wilms es poco frecuente, con aproximadamente 2% de los pacientes con antecedentes familiares positivos. Los hermanos de los nios con tumor de Wilms tienen una baja pro-babilidad de presentar este tumor.13 Se han localizado dos genes familiares del tumor de Wilms en FWT1 (17q12-q21) y FWT2 (19q13.4).14-15</p><p>radiologa del tumor de WilmsUltrasonido: el tumor de Wilms suele manifestarse </p><p>como un tumor slido de gran tamao, ecognico, de bordes lobulados y bien definidos con un patrn homogneo; sin embargo, puede haber necrosis en su interior, lo cual modifica su ecogenicidad pudiendo observarse hipoecoico y de aspecto qustico. En el caso de compromiso renal bilateral sincrnico, en el Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre (CMN 20 de Nov.) hemos observado que esta tumoracin se manifiesta con mltiples lesiones hipoecoicas, redondeadas-ovoi-deas de bordes regulares y bien definidos. El patrn ecogrfico es homogneo en su interior cuando es detectado de manera temprana. En algunos casos se ha confundido con una afeccin multiqustica.</p></li><li><p>1 2 6 Abril-Junio 2011</p><p>Tomografa multicorte: la tumoracin unilateral suele observarse como una lesin redondeada de gran tamao, con calcificaciones curvilneas que muestran un reforzamiento menor al parnquima renal tras la aplicacin del medio de contraste IV. Esta tumoracin desplaza las estructuras vasculares adyacentes. En nuestra experiencia (CMN 20 de Nov.) los casos de tumor de Wilms bilateral sincrnico que son detectados tempranamente se manifiestan como mltiples lesiones redondeadas-ovoideas, hipodensas con similar densidad que el parnquima renal en la fase simple...</p></li></ul>