1 Síndrome de Poland: informe de un caso Dr. Enrique ... ?· Dr. Enrique Granados Sandoval Dra. Claudia…

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<ul><li><p>535Julio-Septiembre 2002</p><p>Sndrome de Poland: informe de un caso</p><p>(Hospital Jurez de Mxico) 1 Este trabajo obtuvo el tercerlugar en los trabajos en cartel en la seccin de Pediatra Sociedad Mexicana de Radiologa e Imagen, A.C.</p><p>TRABAJOS EN CARTEL. XXXVI CURSO ANUAL DE RADIOLOGA SMRI</p><p>RESUMEN:El sndrome de Poland pertenece auna disostosis, del grupo que afectaprincipalmente las extremidades, en elque se puede encontrar la ausenciatotal o parcial del msculo pectoral,</p><p>por lo que radiolgicamente puedeobservarse hiperclaridad relativa ahemitrax ipsilateral y anomalas demiembro superior del mismo lado.Hallazgos que encontramos en lapaciente que ahora presentamos.</p><p>Dr. Ral Ramrez Camarillo1</p><p>Dr. Enrique Granados SandovalDra. Claudia Ana Sandoval GonzlezDr. Gustavo Casian Castellanos</p><p>Anales de Radiologa Mxico 2002;1(3):535-537.</p><p>Introduccin</p><p>El sndrome de Poland es una variable desde el puntode vista clnico, consiste en la ausencia unilateral de lasporciones costal y esternal del msculo pectoral mayory simbraquidactilia de la mano ipsolateral. en su plenaexpresin existe hipoplasia de la piel y del tejido celu-lar subcutneo de la pared anterior del trax, ausenciao hipoplasia y desplazamiento hacia arriba del pezn yde la mama, hipotricosis axilar y pectoral, ausencia dela porcin esternocostal del pectoral menor, ausenciade porciones de los cartlagos II, III, IV o IV y V, au-sencia de las falanges medias de todos los dedos y/ofusin de las falanges media y distal con sindactilia en-tre las falanges proximales. El pulgar a menudo es nor-mal. En algunos casos otros msculos de la cintura es-capular presentan tambin anomalas. El diagnstico esclnico.</p><p>La afeccin puede presentarse sin defectos de la ma-no, sin defectos costales y sin defectos aparentes deotros msculos de la cintura escapular.</p><p>El trastorno no tiene base hereditaria. El 75 % de lospacientes pertenece al sexo masculino y en cerca de70% es el lado derecho el que est afectado. El porcen-taje de recurrencia es inferior a 1 %.</p><p>Resumen de Historia ClnicaSe trata de paciente del sexo femenino de 9 aos de edad,la cual acude a la consulta externa de ortopedia debido aque han incrementado sus problemas para la deambula-cin, y se hace ms evidente su asimetra torcica, del la-do derecho, con prdida de volumen de la masa corpo-ral, lo cual hizo sospechar la ausencia de los pectorales,adems de encontrar hipoplasia de tejido celular subcut-neo, en la regin anterior de hemitrax ipsolateral. Se lesolicit Tomografa Computada, la cual se realiz usandoequipo Somaris 2000, Siemens, realizndose secuenciasaxiales con 3 mm de espesor y 3 mm de avance, de la re-gin maxilar hasta bases pulmonares, al trmino del estu-dio se realizaron reconstrucciones multiplanares para teji-dos blandos y en tercera dimensin para estructurasseas. </p><p>Se observ ausencia de los pectorales y modificacio-nes de la grasa de hemitrax derecho, as como hipopla-sia en el desarrollo de los msculos escapulares ipsola-terales (Figuras 1 y 2).</p><p>Adems se encontr ausencia de arcos costales ante-riores del primero al quinto, falta de fusin de las lmi-nas de los cuerpos vertebrales de C6 a T2 (Figuras 3 y 4en 3D).</p></li><li><p>536 Anales de Radiologa Mxico </p><p>Se apreci hipoplasia en el desarrollo seo de la es-cpula, observndose solamente un tercio de sta (Figu-ras 5 y 6 en 3D.</p><p>Discusin</p><p>Sin duda alguna, el mtodo diagnstico de eleccinpara evaluar tanto las estructuras seas como los teji-</p><p>dos blandos es la Tomografa computada, lo cual po-demos evidenciar al revisar este caso, ya que nos per-miti analizar las malformaciones en el desarrollo detodas las estructuras seas, involucradas en todas es-tas disostosis, el programa de 3D evalu la ausenciade arcos costales, la hipoplasia de escpula y la faltade fusin de las lminas y apfisis espinosas verte-brales.</p><p>Figura 1. Figura 2.</p><p>Figura 3.</p><p>Figura 4.</p></li><li><p>Referencias</p><p>1. David T.J. Nature and etiology of the Polananomaly. N Eng J Med 1972; 287: 487.</p><p>2. Der Kaloustian, VM, Hoyme HE, Entin MA,Guttmacher AE. Possible common PathogenicSequence and Adams Oliver syndrome, Am J MedGenet 1991; 38: 69-73.</p><p>3. Gausewitz S, Meals R, Setoguchi Y. Severe limbdeficiency en Polands syndrome. Clin Orthop 1984;185: 9-13.</p><p>4. Gorlin RL, Risk of recurrence in usuallynongenetic malformation syndrome. Br Defects1979; 5: 181-8.</p><p>5. Helen Williams. Polands syndrome An Overview.Australia NSW 1999; 58: 146-149.</p><p>6. Ireland D, Takayama N, Flatt A. Polands syndrome.A review of 43 cases, J Bone Joint Surg 1976; 58:52-56.</p><p>7. Mace JW, Polands syndrome: Report of seven casesand review of the literature, Clin Pediatr 1972; 11:98.</p><p>8. Metaxotos NG, Percival N J. Polands sndromein association eith clindactily of the thumb,Plast and Reconstr Surg 2000; 171: 456-59.</p><p>9. Pearl M. Polands syndrome. Radiology 1971; 101:619.</p><p>10. Poland, A. Deficiency of the pectoralis muscles,Guys Hosp Rep, 1841; 6: 191.</p><p>11. Wilson M, Louis D, Stevenson T. Polandssyndrome: Variable expression andassociated anomalies, J. Hand. Surg 1988;13: 880-882.</p><p>537Julio-Septiembre 2002</p><p>Figura 5. Figura 6.</p></li></ul>